Frühzeitige Diagnose der endokrinen Pathologie bei Kindern und Jugendlichen

Thematisches Thema: PEDIATRICS, OBSTETRICS, GYNECOLOGY

Die Zahl der Kinder und Jugendlichen, die in der Ukraine an verschiedenen endokrinen Pathologien leiden, nimmt ständig zu. Endokrinopathien im Kindesalter haben in den meisten Fällen einen schweren und chronischen Verlauf, schädigen viele Organe und Systeme, beeinträchtigen die körperliche, sexuelle und psychomotorische Entwicklung des Kindes und führen zu unerwünschten Korrekturen seines Lebensstils und seiner Ernährung. Endokrine Pathologie führt häufig zu Behinderung und vorzeitigem Tod des Patienten. In diesem Zusammenhang bleiben die Probleme der Früherkennung, der Suche nach neuen Behandlungsmethoden und der Prävention von Komplikationen äußerst relevant.
Erkrankungen der endokrinen Drüsen müssen nicht nur von pädiatrischen Endokrinologen, sondern auch von Ärzten anderer Fachrichtungen – vor allem Kinderärzten, Chirurgen, Gynäkologen, Genetikern, Augenärzten und Neuropathologen – behandelt werden. Übrigens gibt es Fälle, in denen sich der Patient bei den ersten Beschwerden nicht an Endokrinologen, sondern an andere Ärzte wendet. In diesem Stadium ist es sehr wichtig, die bestehende Krankheit frühzeitig zu erkennen, was maßgeblich den Erfolg eines weiteren Patientenmanagements bestimmt.
Die wichtigsten Krankheiten in der Praxis eines Arztes, der sich mit Kindern und Jugendlichen befasst, sind Diabetes mellitus, Schilddrüsenpathologie, Wachstumsstörungen und sexuelle Entwicklung. Wir dürfen solche relativ seltenen Krankheiten im Kindesalter nicht vergessen, wie Diabetes insipidus, Itsenko-Cushing-Krankheit, Nebenschilddrüsenpathologie. Diese Krankheiten sind zwar viel seltener, haben jedoch einen schweren klinischen Verlauf und erfordern eine rechtzeitige Diagnose und Langzeitbehandlung.

Диабет
Diabetes mellitus ist eines der globalen medizinischen, sozialen und wirtschaftlichen Gesundheitsprobleme in den meisten Ländern der Welt. Laut der Weltgesundheitsorganisation senkt Diabetes mellitus die Lebenserwartung und führt zu schwerwiegenden Komplikationen wie diabetischem und hypoglykämischem Koma, Nierenversagen, Blindheit, Polyneuropathie, Gangrän und Amputation der unteren Extremitäten. Bei Kindern (mit längerer Dekompensation der Krankheit) kommt es zu einer starken Verzögerung des Wachstums und der sexuellen Entwicklung sowie zu einer Beeinträchtigung der Leberfunktion (Moriak- und Nobekur-Syndrom).
Diabetes mellitus kann bei einem Kind jeden Alters auftreten. In den ersten Lebensmonaten ist es selten, dass Morbiditätsspitzen nach 5 Jahren und während der Pubertät festgestellt werden. Die charakteristischsten klinischen Manifestationen von Diabetes mellitus sind Polyurie, Polydipsie, Gewichtsverlust, trockener Mund, gesteigerter Appetit, Acetongeruch aus dem Mund, allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Beinschmerzen, Hautjucken, Furunkulose. In einigen Fällen können während der Manifestation von Diabetes scharfe Bauchschmerzen (bis zum Bild eines „akuten Abdomens“), Übelkeit, Erbrechen und ein Anstieg der Körpertemperatur auf 39-40 ° C auftreten. Dieser Zustand wird manchmal fälschlicherweise als Anfall einer akuten Blinddarmentzündung angesehen, und das Kind landet in einem Zustand des diabetischen Präkoms oder in der Abteilung für Infektionskrankheiten mit der Diagnose einer durch Lebensmittel übertragenen Toxikoinfektion, Meningitis usw. auf dem Operationstisch. Nur der Nachweis von Hyperglykämie und Glukosurie erkennt den Diabetes des Patienten 1 Typ.
Neue diagnostische Kriterien für Diabetes beeinflussten 2 Stunden nach dem Essen sowohl die Nüchternglykämie als auch den Blutzucker. Die folgenden Indikatoren für Nüchternplasmaglukose sind von diagnostischem Wert:
– bis zu 6,1 mmol / l – normaler Gehalt;
– von 6,1 bis 7,0 mmol / l – beeinträchtigte Nüchternglykämie;
-> 7,0 mmol / l – vorläufige Diagnose von Diabetes mellitus, die durch erneute Bestimmung des Blutzuckers bestätigt werden muss.
Diabetes insipidus ist eine eher seltene endokrine Pathologie, die aufgrund einer gestörten Synthese, eines gestörten Transports oder einer beeinträchtigten Freisetzung von Vasopressin auftritt. Am häufigsten tritt Diabetes insipidus im Alter von 20 bis 40 Jahren auf, kann sich aber auch bei einem Kind jeden Alters entwickeln.
Angeborene Formen der Krankheit treten ab den ersten Lebensmonaten auf. Kleine Patienten können keinen Durst ausdrücken, und wenn die Krankheit nicht rechtzeitig erkannt wird, treten irreversible Gehirnveränderungen auf. Das Kind entwickelt eine Hypernatriämie, die Osmolalität des Urins fällt unter 150 mOsm / kg, das Körpergewicht nimmt stark ab, Erbrechen, Krämpfe treten auf. Kinder bevorzugen Wasser gegenüber Milch. Bei vorzeitiger Diagnose ist ein tödlicher Ausgang möglich.
Kinder mit Diabetes insipidus bleiben in Bezug auf Wachstum und sexuelle Entwicklung zurück, und in einigen Fällen kommt es zu einer deutlichen Verzögerung der geistigen Entwicklung.
Zusätzlich zu den oben genannten Symptomen haben Patienten Trockenheit und Blässe der Haut, einen deutlichen Mangel an Körpergewicht, verminderten Appetit, Kopfschmerzen, Tränenmangel und Schwitzen. Kinder werden weinerlich, gereizt, die Schulleistung nimmt ab. Die tägliche Diurese kann 10-12 Liter oder mehr erreichen. Viele Kinder im EEG haben moderate zerebrale Veränderungen der Hirnströmungen mit Anzeichen einer Funktionsstörung der Stammstruktur.
Der Untersuchungskomplex von Kindern mit Diabetes insipidus umfasst eine objektive Untersuchung, Untersuchungen der Konzentration und Filtrationsfunktion der Nieren, der Plasmaosmolarität und ihrer Elektrolytzusammensetzung, die Bestimmung des Vasopressinspiegels im Blut, die Durchführung eines Tests mit Flüssigkeitsrestriktion und einen Test mit Desmopressin. Um die Ursache der Krankheit zu bestimmen, werden CT- oder MRT-Untersuchungen des Gehirns, Enzephalographie-, Röntgen-, neurologische, ophthalmologische und HNO-Untersuchungen durchgeführt.
Die Itsenko-Cushing-Krankheit ist eine schwere neuroendokrine Erkrankung der Hypothalamus-Hypophysen-Genese, deren pathogenetische Grundlage die Bildung von Kortikotropinomen oder Hypophysenhyperplasie ist, die mit einer Erhöhung der Empfindlichkeitsschwelle des Hypothalamus-Hypophysen-Systems gegenüber der hemmenden Wirkung von Glukokortikoiden verbunden ist Hyperplasie der Nebennierenrinde und manifestiert sich klinisch durch das totale Hyperkortizismus-Syndrom.
Derzeit hält sich die größte Anzahl von Forschern an die Hypophysentheorie des Auftretens der Itsenko-Cushing-Krankheit, wonach die Ursache der Krankheit das Makro- oder Mikroadenom (in 80-90% der Fälle) der Hypophyse ist, das eine übermäßige Menge an ACTH (Corticotropinom) synthetisiert. Eine ständige Stimulation der Nebenniere führt zu einer Hyperplasie der Nebennierenrinde und erhöht den Cortisolspiegel um ein Vielfaches. Eine Erhöhung des ACTH-Spiegels geht in vielen Fällen mit einer Erhöhung der Prolaktinsekretion und einer Verringerung der Sekretion von LH, FSH, TSH und Somatropin einher. Eine verminderte STH-Sekretion bei Kindern mit Itsenko-Cushing-Krankheit kann einer der Gründe für die starke Wachstumsverzögerung sein, und das Wachstumsdefizit kann nicht immer wiederhergestellt werden. In einem höheren Alter führt ein Anstieg des Testosteronspiegels zu einer Beeinträchtigung der Fortpflanzungsfunktion.
Die Itsenko-Cushing-Krankheit muss zunächst vom Itsenko-Cushing-Syndrom unterschieden werden, das im Kindesalter am häufigsten mit dem Vorhandensein eines Nebennierentumors (Kortikosterom, malignes Kortikosterom, Adenom, Adenokarzinom) oder mit längerem Gebrauch von Glukokortikoiden (iatrogener Hyperkortizismus) assoziiert ist. Nach unseren Daten wird in 90% der Fälle das klinische Bild des Itsenko-Cushing-Syndroms im Kindes- und Jugendalter bei bösartigen Tumoren der Nebennierenrinde beobachtet. In solchen Fällen sind eine frühzeitige Diagnose und eine ordnungsgemäße Differentialdiagnose von Zuständen im Kindes- und Jugendalter mit Übergewicht, Wachstumsverzögerung und sexueller Entwicklung äußerst wichtig.
Die hauptsächliche klinische Manifestation von Hyperkortizismus ist dysplastische (cushingoidale) Fettleibigkeit, die bei fast allen Patienten beobachtet wird und durch eine besondere Umverteilung des Fettgewebes gekennzeichnet ist (auch ohne Fettleibigkeit bei sehr schweren Formen der Krankheit). In der oberen Körperhälfte wird eine übermäßige Fettablagerung mit relativ dünnen Gliedmaßen (Muskelatrophie) festgestellt ) Das Gesicht wird mondförmig, nimmt eine purpurrote Farbe an, manchmal mit einem zyanotischen Farbton (Matronismus). Die Haut wird dünner und trocken. Hyperpigmentierung, zahlreiche Hautausschläge wie Akne sowie hellrote oder violette Streifen erscheinen auf der Haut. Striae befinden sich hauptsächlich am Bauch, an den Brustdrüsen, an den Seitenflächen des Rumpfes, an den Innenflächen der Oberschenkel und an den Schultern. Im Gegensatz zu anderen Arten von Fettleibigkeit werden Haut und Fettgewebe auf dem Handrücken dünner. Bei Frauen werden aufgrund eines Überschusses an Sexualsteroiden übermäßiges Haarwachstum und Amenorrhoe beobachtet. Bei Kindern tritt übermäßiges Haarwachstum an Stirn, Wangen, Schambein, Rücken und Lendenwirbelsäule auf.
Charakteristisch für Hyperkortizismus und das wichtigste diagnostische Zeichen ist das Vorliegen einer schweren Osteoporose (insbesondere in der Brust- und Lendenwirbelsäule).
Die Patienten sehen schwach aus, bücken sich, werden kürzer (aufgrund der Kompression der Wirbel), es kommt zu Schläfrigkeit, das Gedächtnis verschlechtert sich, es treten Knochenschmerzen auf.
Unter den anderen Symptomen des Hyperkortizismus sind die erhöhten den wichtigsten; eine Veränderung der Psyche von Patienten (von Depression zu Aggressivität und Steroidpsychose), die häufig zu Selbstmordversuchen führt; Verletzung der Wärmeregulierung; Appetitlosigkeit (nächtlicher Hunger); Polydipsie. In 10-20% der Fälle wird die Entwicklung eines Steroid-Diabetes mellitus oder häufiger eine beeinträchtigte Glukosetoleranz beobachtet.
Eine übermäßige Produktion von Kortikosteroiden führt zu Natriumretention, Hypokaliämie und hypokaliämischer Alkalose, was wiederum zur Entwicklung einer Elektrolyt-Steroid-Myokarddystrophie mit der Entwicklung von Vorhofflimmern und Extrasystole führt. Infolge dieser Prozesse entwickelt sich vor dem Hintergrund der arteriellen Hypertonie eine Herzinsuffizienz, die zum Tod des Patienten führen kann.
Zunächst muss der Arzt das tatsächliche Vorhandensein von Hyperkortizismus beim Patienten genau bestimmen, basierend auf:
– das Krankheitsbild der Krankheit (charakteristisches Erscheinungsbild, Osteoporose, arterielle Hypertonie, Veränderung der Psyche usw.);
– hormonelle Untersuchungsdaten (stark erhöhte Cortisol- und ACTH-Spiegel im Blut, freies Cortisol und 17-ACS im Urin, ein großer Dexamethason-Test);
– Ultraschalldaten (CT, MRT) der Nebennieren und des Gehirns.
Das klinische Bild der Krankheit und des Itsenko-Cushing-Syndroms wird von Symptomen begleitet, die auch für viele andere endokrine und nicht-endokrine Erkrankungen charakteristisch sind: hypothalamisches Syndrom, juveniler juveniler Dyspituitarismus, ernährungsbedingte und familienkonstitutionelle Adipositas, Adipositas bei genetisch bedingten Syndromen, hypertensive Erkrankungen, Depressionen, Menstruations- und Fortpflanzungsfunktionen, Osteoporose verschiedener Herkunft, Hypertrichose, Skleropolystystose der Eierstöcke. Aufgrund der klinischen Merkmale und der Seltenheit dieser Pathologie werden sehr häufig diagnostische Fehler gemacht, die zur Wahl der falschen Behandlungstaktik führen und dementsprechend die Schwere des Zustands des Patienten verschlimmern.
Die Entwicklung und Implementierung neuer diagnostischer Methoden sowie neuer Methoden zur Visualisierung der Hypophyse und der Nebennieren (Ultraschall, CT, MRT) ermöglicht es uns derzeit, den genauen Ort des Tumors, seine Größe, seine Beziehungen zu den umgebenden Geweben, seine Wachstumsrichtung und dementsprechend die jeweils optimale Behandlungsmethode zu bestimmen Fall.
Nach dem Unfall von Tschernobyl verliert das Problem der gutartigen und bösartigen Neubildungen der Schilddrüse nicht an Relevanz. Bereits ab Mitte der 90er Jahre war ein Anstieg der Zahl der Kinder festzustellen, bei denen Schilddrüsenkrebs festgestellt wurde. Es sollte beachtet werden, dass in einigen Fällen das erste klinische Anzeichen der Krankheit eine Zunahme der regionalen Lymphknoten (Metastasen) in Gegenwart eines nicht tastbaren Knotens im Schilddrüsengewebe war. Maligne Schilddrüsentumoren mit rechtzeitiger Diagnose und angemessener Behandlung sind in den allermeisten Fällen behandelbar. Daher sollten Kinderärzte und pädiatrische Endokrinologen bei vorbeugenden Untersuchungen und medizinischen Untersuchungen auf die Schilddrüse eines Kindes und Jugendlichen achten, insbesondere in Regionen, die vom Unfall in Tschernobyl betroffen sind.

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Gipotireoz
Hypothyreose – ein klinisches Syndrom, das bei verminderter oder vollständiger Funktionsstörung der Schilddrüse auftritt, bleibt eine der häufigsten Schilddrüsenerkrankungen bei Kindern. Bei angeborener Hypothyreose wird das Wachstum des Kindes gehemmt, es liegt ein thyrogener Nanismus vor. Schilddrüsenhormone sind für die Wechselwirkung von IGF-1 und Chondrozyten notwendig. Sie steigern die Produktion von STH als Reaktion auf verschiedene Stimuli, aktivieren Aminoacyl-m-RNA-Synthasen und Translationsprozesse.
Aufgrund des Neugeborenen-Screenings in einigen Regionen der Ukraine werden Fälle einer späten Diagnose einer angeborenen Hypothyreose in den letzten Jahren nicht so häufig erkannt. Es gibt jedoch immer noch Fälle einer späten Erkennung einer angeborenen Hypothyreose, wenn Patienten bereits wegen einer ausgeprägten Wachstumsverzögerung zum Kinderarzt oder Endokrinologen gehen und / oder sexuelle Entwicklung im Alter von 7-12 Jahren. Dies ist nicht akzeptabel, da neben der Wachstumsverzögerung (3-5 Sigmalabweichungen) und der sexuellen Entwicklung bei Kindern mit angeborener Hypothyreose eine deutliche Abnahme der intellektuellen Entwicklung festgestellt wird. Eine normale psychomotorische Entwicklung ist nur zu erwarten, wenn die Behandlung in den ersten 30 Tagen nach der Geburt beginnt. Ohne angemessene und rechtzeitige Therapie werden Kinder mit angeborener Hypothyreose zu geistig behinderten Zwergen. Daher bleibt das Problem der Früherkennung einer angeborenen Hypothyreose in der klinischen pädiatrischen Praxis relevant.
Die typischsten Anzeichen einer angeborenen Hypothyreose in der frühen postnatalen Phase sind: verschobene Schwangerschaft (mehr als 40 Wochen); großes Körpergewicht bei der Geburt (mehr als 4 kg); später Fall der Nabelschnur; starke Schwellung der Weichteile (die Zunge passt nicht in den Mund); geschwächter Akt des Saugens; Neigung zu Verstopfung, Blähungen, häufig – Nabelbruch; langwieriger Ikterus des Neugeborenen, ausgeprägter Ikterus und trockene Haut; leise, unhöfliche Stimme; geringe geistige Aktivität, Schläfrigkeit, das Kind schreit selten, sehr ruhig; Verlangsamung der Reaktion auf Schmerzreize; verschiedene respiratorische Symptome; kalte Hände und Füße, Muskelhypertonie bleibt lange bestehen.
Bei einer vorzeitigen Diagnose entwickelt sich in den ersten Lebensmonaten ein typisches Bild einer Hypothyreose: eine Verlangsamung der körperlichen und geistigen Entwicklung, funktionelle Veränderungen in fast allen Organen, trophische Veränderungen der Haut und ihrer Gliedmaßen. Kinder beginnen spät zu laufen, Bedingungen und Verfahren zum Zahnen werden verletzt, eine große Fontanelle schließt spät. Das Knochenalter liegt deutlich hinter dem Pass. Es wird eine deutliche Wachstumsverzögerung (thyrogener Nanismus) beobachtet, die Körperproportionen nähern sich chondrodystrophisch an, die Entwicklung des Gesichtsskeletts bleibt zurück (breite versunkene Nasenbrücke, Hypertelorismus, spätes Schließen der Fontanellen). Die Haut ist trocken, fühlt sich kalt an, das Haar ist auch trocken, spröde und spärlich. Aufgrund einer starken Störung des Austauschs von Glykoproteinen geht eine Hypothyreose mit einem übergewichtigen Myxödem des subkutanen Gewebes einher. Das Gesicht ist geschwollen, die Palpebralfissuren sind schmal und die Zunge dick. Charakteristisch ist die Schwellung der Fossae supraclavicularis und der Rückenflächen von Händen und Füßen. Es entwickeln sich signifikante Störungen des Herz-Kreislauf-Systems (Kardiomegalie, Bradykardie, Hypotonie, Anämie, Hypercholesterinämie), des Magen-Darm-Trakts (Verstopfung, Blähungen) sowie eine verminderte Leber- und Nierenfunktion. Kinder sind in ihrer psychomotorischen Entwicklung von Gleichaltrigen signifikant zurückgeblieben, Hypoplasie und Funktionsstörungen der Gonaden werden ebenfalls beobachtet.
Eines der wichtigsten Anzeichen einer angeborenen Hypothyreose im Labor (mit Ausnahme von Anämie und Hypercholesterinämie) ist natürlich ein erhöhter TSH-Spiegel und ein verringerter Thyroxinspiegel im Blutplasma (Tabelle 1). Auf dieser Grundlage basiert das Screening auf das Vorhandensein einer angeborenen Hypothyreose bei Neugeborenen. In den meisten europäischen Ländern ist der TSH-Spiegel der Hauptmarker und die Konzentration von T.4 bestimmt in den Proben, in denen sie einen erhöhten Gehalt an TSH finden.
Die Untersuchung und weitere Beobachtung von Kindern erfolgt in drei Schritten: 1 – Entbindungsheim, 2 – medizinisch-genetisches Labor; 3 – Kinderklinik.
Für alle Neugeborenen im Krankenhaus am 4.-5. Lebenstag (bei Frühgeborenen am 7.-14. Tag) werden 6-8 Tropfen Blut aus der Ferse entnommen, die auf ein spezielles poröses Filterpapier aufgetragen werden. Das Labor bestimmt den TSH-Spiegel in trockenen Blutflecken. Alle Proben mit einem TSH-Wert von bis zu 20,0 mU / L sind eine Variante der Norm. Alle Proben mit einer TSH-Konzentration über 20,0 mU / l (Schwellenwert) sollten erneut überprüft werden. Wenn die TSH-Konzentration über 50,0 mU / l liegt, kann eine Hypothyreose vermutet werden. TSH-Werte über 100,0 mU / l weisen höchstwahrscheinlich auf eine Hypothyreose hin. Bei TSH-Werten von 50,0 bis 100,0 mU / l und höher sollte eine Thyroxinbehandlung verschrieben werden, ohne die Ergebnisse einer zweiten Studie zu erwarten. Bei TSH-Werten von 50,0 bis 100,0 mU / l wird die Kontrollbestimmung nach 1 Woche durchgeführt: Bei normalen Raten wird die Behandlung abgebrochen, bei erhöhten Werten wird die Therapie fortgesetzt.
Die Kontrollblutentnahme erfolgt 2 Wochen und 1,5 Monate nach Beginn der Ersatztherapie. Weitere Kontrollbestimmung der Spiegel von TSH, T.4 und t3 im ersten Lebensjahr verbringen sie alle 2-3 Monate, nach 1 Jahr – alle 3-4 Monate. Obligatorisch ist ein Ultraschall der Schilddrüse. Die Schilddrüsendystopie wird mit einem Radioisotopenscan (mit Technetium-99 oder Iod-123) bestimmt. Eine ziemlich informative diagnostische Methode besteht darin, den Thyreoglobulinspiegel im Serum als Marker für das Vorhandensein von Schilddrüsengewebe zu bestimmen.
Trotz der Tatsache, dass eine angeborene Hypothyreose nicht so schwer zu diagnostizieren ist, gibt es immer noch Fälle einer sehr späten Diagnose, die nicht nur mit den finanziellen Kosten des Screenings verbunden ist, sondern auch mit einer unzureichenden Aufmerksamkeit der Ärzte. In unserer Praxis gab es Fälle, in denen eine angeborene Hypothyreose im Alter von 10 bis 15 Jahren festgestellt wurde und Kinder zuvor verschiedenen Diagnosen ausgesetzt waren – Hypophysen-Zwergwuchs, Morbus Down, Chondrodystrophie, Mukoviszidose, Amenorrhoe, Fettleibigkeit usw. Derzeit wird nur eine angeborene Hypothyreose untersucht in einigen Regionen der Ukraine. Es ist notwendig, ein staatliches Screening-Programm zur Früherkennung nicht nur angeborener Hypothyreose, sondern auch anderer angeborener Pathologien wie Adrenogenitalsyndrom und Fermentopathie zu entwickeln und umzusetzen.

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Jodmangelerkrankungen
Nicht weniger wichtig und mit der Schilddrüsenpathologie verbunden ist das Problem der Jodmangelerkrankungen (IDD). Dies ist natürlich eines der Hauptprobleme der Pädiatrie, der pädiatrischen Endokrinologie und der Endokrinologie im Allgemeinen, da, wie jüngste Studien des Instituts für Endokrinologie und Stoffwechsel der Akademie der Medizinischen Wissenschaften der Ukraine gezeigt haben, die meisten Regionen der Ukraine einen Jodmangel unterschiedlicher Schwere aufweisen (Tabelle 2). Ein Jodmangel in einem wachsenden Körper führt zu einer Schilddrüsenunterfunktion, dem Auftreten von Kropf und einer Verletzung der körperlichen, sexuellen und geistigen Entwicklung des Kindes.
In der Sowjetunion funktionierten Antithel-Apotheken, und es wurde eine individuelle und massenhafte Prävention von Jodmangel durchgeführt. Derzeit ist dieses System praktisch zerstört, und jetzt haben wir die Folgen des Mangels an IDD-Prävention, insbesondere in endemischen Regionen. In diesem Zusammenhang ist es notwendig, das IDD-Präventionsprogramm (Jodsalz, jodhaltige Zubereitungen, Meeresprodukte, Gesundheitserziehung in der Bevölkerung) aktiv umzusetzen, insbesondere wenn das Risiko für die Entwicklung eines Jodmangels besteht (schwangere und stillende Frauen, Neugeborene und Kinder im Vorschulalter). Es wird empfohlen, Jodsalz als Grundmethode für die Jodprophylaxe zu verwenden. In Zeiten mit erhöhtem Jodbedarf (Pubertät, Schwangerschaft, Stillzeit) wird jedoch empfohlen, zusätzlich jodhaltige Präparate zu verwenden. Um das Vorhandensein und den Grad eines Jodmangels und dementsprechend eine frühzeitige Prävention von IDD in der Bevölkerung frühzeitig zu erkennen, muss neben der klinischen Untersuchung von Kindern und dem Ultraschall der Schilddrüse auch die mittlere Jodausscheidung im Urin untersucht werden.

Wachstumspathologie
Das Problem der Wachstumspathologie ist auch für die pädiatrische Endokrinologie von großer Bedeutung, da fast jeder vierte Patient, der einen pädiatrischen Endokrinologen besucht, Beschwerden speziell über Stunts vorbringt. Am häufigsten wird dies bei Männern beobachtet.
Zunächst ist es notwendig, eine klinische Untersuchung des Kindes durchzuführen, die Proportionen seines Körpers zu bestimmen, die Größe und das Körpergewicht des Patienten zu messen (gemäß allen Regeln der Methodik), den Grad der Wachstumsverzögerung zu bestimmen (Tabelle der Sigmalabweichungen, Perzentiltabellen). Die durchschnittlichen Wachstumswerte liegen innerhalb von ± 1σ. Zwergwuchs (Zwergwuchs) wird bei einem Kind festgestellt, wenn seine Wachstumsindikatoren für eine bestimmte Alters- / Geschlechtsgruppe unterhalb der M-3σ-Grenze liegen.
Wenn das Wachstum des Kindes zum Zeitpunkt der Untersuchung nicht im Rahmen von M ± 1σ Sigma enthalten ist, muss ein solcher Patient auf ein Apothekenkonto überwiesen werden. Weitere Beobachtungen: Durch die Erstellung einer Wachstumsdynamikkurve können wir feststellen, ob in diesem Fall eine offensichtliche endokrine Pathologie vorliegt oder ob eine Wachstumsverzögerung mit familienkonstitutionellen Merkmalen, Unterernährung, dem Vorhandensein einer begleitenden somatischen Pathologie usw. verbunden ist. Es ist zwingend erforderlich, das Knochenalter des Patienten zu bestimmen (Röntgenaufnahme der Hände). Untersuchung der Schilddrüsenfunktion, Bestimmung des Geschlechtschromatins; Konsultationen mit einem Genetiker, Gynäkologen und in einigen Fällen einem Neurologen, Optiker und HNO-Arzt. Die Untersuchung der Sekretion von Wachstumshormon durch die Hypophyse ist ein wesentlicher Bestandteil der Untersuchung eines Patienten mit schwerem Wachstumsmangel. Zu diesem Zweck werden pharmakologische (mit Insulin, Clonidin, Arginin, L-Dopa, STG-RG) und nicht-pharmakologische (Nacht-Peak-STG, körperliche Aktivität) Tests verwendet. Das heißt, es ist notwendig, die Freisetzung von GH unter Bedingungen von Funktionstests zu bestimmen (zwei für jeden Patienten), wobei nur das Grundniveau von GH bestimmt wird, das keinen diagnostischen Wert hat.
Ein wichtiger diagnostischer Wert ist die Bestimmung des Gehalts an IGF-1, dessen Mangel bei einigen Arten dieser Pathologie zu einer ausgeprägten Wachstumsverzögerung führen kann.
Ein primärer Wachstumshormonmangel (in 10% – isoliert, im Rest – in Kombination mit dem Verlust anderer tropischer Funktionen der Hypophyse) ist durch eine proportionale Verzögerung des Wachstums und der Entwicklung des Kindes gekennzeichnet. Neugeborene mit Hypophysen-Zwergwuchs unterscheiden sich nicht von gesunden Kindern, da ein intrauteriner Wachstumshormonmangel nicht zu einer intrauterinen Wachstumsverzögerung führt. Wachstumsverzögerung tritt normalerweise vor dem Alter von 5 Jahren auf. Kinder wachsen, aber langsam. Vor dem Hintergrund einer starken Wachstumsverzögerung, einer verzögerten Knochenreifung und einer verringerten Wachstumsrate behält das Kind normale Körperproportionen bei. Oft wird ein Übergewicht festgestellt, die Fettablagerung ist gleichmäßig, die Haut ist trocken, oft gelb gefärbt, das Haar ist dünn, die Stimme ist hoch. Das Skelett und die inneren Organe sind verkleinert (Splanchnomycrya), die Knochen des Gesichtsschädels sind unterentwickelt, der Nasenrücken sinkt („Puppengesicht“). Die sexuelle Entwicklung ist verzögert, das Knochenalter beträgt 1/2 Pass, die Wachstumszonen bei diesen Patienten bleiben sehr lange offen.
Wenn Sie rechtzeitig eine korrekte Diagnose durchführen, können Sie rechtzeitig mit der Ersatztherapie mit Wachstumshormonpräparaten beginnen, was zu einer signifikanten Verbesserung der Wachstumsindikatoren des Patienten führt (die Wachstumsrate bei angemessener Therapie beträgt 10-12 cm pro Jahr) und ein zufriedenstellendes Endwachstum erzielt.
Wachstumsverzögerung ist auch charakteristisch für eine ziemlich häufige Pathologie wie das Shereshevsky-Turner-Syndrom (1: 2000-1: 2500 neugeborene Mädchen). Oft werden Mädchen mit geringem Gewicht und geringer Körperlänge geboren. In Zukunft kommt es zu einem allmählichen Rückgang des Wachstums, in der Pubertät gibt es keinen Wachstumsschub. Die maximale Abnahme der Wachstumsraten wird in 13-14 Jahren beobachtet.
In klinischer Hinsicht gibt es neben einer deutlichen Wachstumsverzögerung sexuellen Infantilismus (in der zweiten Hälfte der Schwangerschaft degenerieren die Keimzellen schnell), multiple somatische Anomalien (angeborene Fehlbildungen der Nieren, des Herzens), ein charakteristisches Erscheinungsbild (kurzer Hals mit Pterygoidfalten, geringes Haarwachstum) , multiple Altersflecken, Cubitus Valgus, Skoliose, hoher Gaumen, Schwellung der Hände und Füße usw.). Obwohl Patienten in den allermeisten Fällen einen Mangel an sexueller Entwicklung und Unfruchtbarkeit aufweisen, kann in 5-7% der Fälle eine spontane Pubertätsentwicklung (mit Mosaikformen der Krankheit) und sogar der Beginn einer Schwangerschaft beobachtet werden (etwa 40 solcher Fälle sind in der Literatur beschrieben).
Die Karyotypisierung zeigt das Vorhandensein des Klons X0 / 45 im Genotyp des Patienten (bei 60-75% reine Monosomie). Sexualchromatin 0% oder nicht mehr als 3-5% (mit Mosaikvarianten).
Die Identifizierung des Shereshevsky-Turner-Syndroms in der pränatalen Phase ist normalerweise ein zufälliger Befund, wenn der fetale Karyotyp aus einem anderen Grund untersucht wird (Alter der Mutter, Ergebnisse der Ultraschalldiagnostik – Anomalien in der Nierenstruktur, angeborene Herzerkrankungen, Polyhydramnion, Oligohydramnion, Verzögerung des intrauterinen Wachstums und andere). Die Untersuchung des Karyotyps ist das einzige zuverlässige diagnostische Kriterium für diese Pathologie. Die Karyotypisierung muss nach der Geburt des Babys wiederholt werden.
Wie die Praxis zeigt, gibt es trotz der Erweiterung der diagnostischen Fähigkeiten und der Fortbildung von Ärzten immer noch gewisse Probleme bei der Diagnose verschiedener Formen der Intersexualität. Es gibt immer noch Fälle von falscher Registrierung des Geschlechts des Neugeborenen, die sowohl für den Patienten als auch für seine Eltern zu medizinischen, psychischen und sozialen Problemen führen (Notwendigkeit einer längeren hormonellen und chirurgischen Behandlung, Austausch von Dokumenten, Wechsel des Wohnsitzes und des Arbeitsplatzes). In Fällen, in denen das Geschlecht des Kindes zweifelhaft ist, sollte man sich nicht beeilen, das Neugeborene als Junge oder Mädchen im Standesamt zu registrieren. Es ist notwendig, den Patienten in einer spezialisierten endokrinologischen Einrichtung für Kinder sorgfältig zu untersuchen.

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