Endokriinse patoloogia varajane diagnoosimine lastel ja noorukitel

Temaatiline number: PEDIATRIKA, OBSTETRIKA, GÜNKOLOOGIA

Erinevate endokriinsete patoloogiate all kannatavate laste ja noorukite arv kasvab Ukrainas pidevalt. Endokrinopaatiad lapseeas on enamikul juhtudel raske ja kroonilise kuluga, kahjustavad paljusid organeid ja süsteeme, kahjustavad lapse füüsilist, seksuaalset ja psühhomotoorset arengut, teevad tema elustiilis ja toitumises ebasoovitavaid parandusi. Endokriinsed patoloogiad põhjustavad sageli patsiendi puude ja enneaegse surma. Sellega seoses on varase diagnoosimise probleemid, uute ravimeetodite otsimine ja tüsistuste ennetamine endiselt äärmiselt aktuaalsed.
Endokriinnäärmete haigustega peavad silmitsi seisma mitte ainult laste endokrinoloogid, vaid ka teiste erialade arstid – peamiselt lastearstid, kirurgid, günekoloogid, geneetikud, silmaarstid, neuropatoloogid. Muide, on juhtumeid, kui esimeste kaebustega patsient ei pöördu endokrinoloogide, vaid teiste arstide poole. Ja selles etapis on väga oluline olemasolev haigus varakult tuvastada, mis määrab suuresti patsiendi edasise ravi edu.
Laste ja noorukitega tegeleva arsti praktikas on kõige olulisemad haigused suhkurtõbi, kilpnäärme patoloogia, kasvuhäired ja seksuaalne areng. Me ei tohi unustada selliseid lapsepõlves suhteliselt haruldasi haigusi, nagu diabeet insipidus, Itsenko-Cushingi tõbi, paratüreoidne patoloogia. Nendel haigustel, kuigi nad on palju vähem levinud, on raske kliiniline kulg ja need vajavad õigeaegset diagnoosimist ja pikaajalist ravi.

Diabeet
Suhkurtõbi on enamikus maailma riikides üks globaalsetest meditsiinilistest, sotsiaalsetest ja majanduslikest terviseprobleemidest. Maailma Terviseorganisatsiooni andmetel vähendab suhkurtõbi eeldatavat eluiga, põhjustades selliseid tõsiseid tüsistusi nagu diabeetiline ja hüpoglükeemiline kooma, neerupuudulikkus, pimedus, polüneuropaatia, gangreen ja alajäsemete amputatsioon. Lastel (haiguse pikaajalise dekompensatsiooniga) on järsk kasvu ja seksuaalse arengu hilinemine, maksafunktsiooni kahjustus (Moriaki ja Nobekuri sündroomid).
Suhkurtõbi võib esineda igas vanuses lapsel. Esimestel elukuudel on see haruldane, haigestumuse tipud märgitakse pärast 5-aastast vanust ja puberteedieas. Suhkurtõve kõige iseloomulikumad kliinilised ilmingud on polüuuria, polüdipsia, kehakaalu langus, suukuivus, suurenenud söögiisu, suust tuleva atsetooni lõhn, üldine nõrkus, väsimus, jalgade valu, naha sügelus, furunkuloos. Mõnel juhul võivad diabeedi manifestatsiooni ajal tekkida teravad kõhuvalud (kuni “ägeda kõhu pildini”), iiveldus, oksendamine, palavik kuni 39–40 ° C. Seda seisundit peetakse mõnikord ekslikult ägeda pimesoolepõletikuks ja laps jõuab operatsioonilauale diabeetilise prekoomi seisundisse või nakkushaiguste osakonda toidust põhjustatud toksikoinfektsiooni, meningiidi jne diagnoosiga. Ja patsiendi diabeedidiabeeti tuvastab ainult hüperglükeemia ja glükoosuria tuvastamine 1 tüüp.
Diabeedi uued diagnostilised kriteeriumid mõjutasid nii tühja kõhuga glükeemiat kui ka vere glükoosisisaldust 2 tundi pärast söömist. Järgmistel tühja kõhuga glükoosisisalduse näitajatel on diagnostiline väärtus:
– kuni 6,1 mmol / l – normaalne sisaldus;
– 6,1 kuni 7,0 mmol / l – kahjustunud tühja kõhuga glükeemia;
-> 7,0 mmol / L – suhkurtõve esialgne diagnoos, mida tuleb kinnitada veresuhkru uuesti määramisega.
Diabeedi insipidus on üsna haruldane endokriinne patoloogia, mis ilmneb vasopressiini sünteesi, transpordi või vabanemise häirumise tõttu. Kõige sagedamini tekib suhkruhaiguse insipidus 20–40-aastaselt, kuid see võib areneda ka igas vanuses lapsel.
Haiguse kaasasündinud vormid ilmnevad esimestest elukuudest. Väikesed patsiendid ei suuda janu väljendada ja kui haigust ei tuvastata õigeaegselt, tekivad pöördumatud aju muutused. Lapsel areneb hüpernatreemia, uriini osmolaalsus langeb alla 150 mOsm / kg, kehakaal väheneb järsult, oksendamine, krambid. Lapsed eelistavad vett piimale. Enneaegse diagnoosimisega on surmaga lõppev tulemus võimalik.
Diabeediga insipidusega lapsed on kasvu ja seksuaalse arenguga maha jäänud ning mõnel juhul on vaimse arengu ilmne hilinemine.
Lisaks ülaltoodud sümptomitele on patsientidel naha kuivus ja kahvatus, märkimisväärne kehakaalu puudus, söögiisu vähenemine, peavalud, pisarate puudumine ja higistamine. Lapsed muutuvad pisarateks, ärrituvateks, koolitulemused vähenevad. Päevane diurees võib ulatuda 10–12 liitrini või rohkem. Paljudel EEG lastel on aju biovooludes mõõdukad tserebraalsed muutused koos varre struktuuri talitlushäirete tunnustega.
Diabeedi insipidus põdevate laste uurimiskompleks sisaldab objektiivset uurimist, neerude kontsentratsiooni ja filtreerimisfunktsiooni, plasma osmolaarsuse ja selle elektrolüütide koostise uuringuid, vasopressiini taseme määramist veres, vedeliku piiranguga testi ja desmopressiiniga testi läbiviimist. Haiguse põhjuse väljaselgitamiseks tehakse aju CT või MRI, tehakse entsefalograafia, röntgenograafia, neuroloogilised, oftalmoloogilised ja ENT uuringud.
Itsenko-Cushingi tõbi on hüpotaalamuse-hüpofüüsi geneesi raske neuroendokriinne haigus, mille patogeneetiline alus on kortikotropinoomide või hüpofüüsi hüperplaasia moodustumine, mis on kombineeritud hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi tundlikkuse läve suurenemisega glükokortikoidide XNUMX tunni jooksul põhjustatud hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi pärssiva toimega XNUMX tunni jooksul, mis põhjustab glükokortikoide neerupealise koore hüperplaasia ja see avaldub kliiniliselt täieliku hüperkortikismi sündroomina.
Praegu peab kõige rohkem teadlasi kinni hüpofüüsi teooriast Itsenko-Cushingi haiguse esinemise kohta, mille kohaselt on haiguse põhjustajaks hüpofüüsi makro- või mikroadenoom (80–90% juhtudest), mis sünteesib liigse koguse AKTH-d (kortikotropinoom). Neerupealise pidev stimuleerimine põhjustab neerupealise koore hüperplaasiat ja suurendab kortisooli taset mitu korda. AKTH taseme tõusuga kaasneb paljudel juhtudel prolaktiini sekretsiooni suurenemine ning LH, FSH, TSH ja somatropiini sekretsiooni vähenemine. Selle STEN sekretsiooni vähenemine Itsenko-Cushingi tõvega lastel võib olla terava kasvu mahajäämuse üks põhjusi ja kasvupuudujääki ei saa alati taastada. Vanemas eas põhjustab testosterooni taseme tõus reproduktiivfunktsiooni halvenemist.
Ensen-Cushingi tõbi tuleb kõigepealt eristada Itsenko-Cushingi sündroomist, mida lapseeas seostatakse kõige sagedamini neerupealise kasvajaga (kortikosteroom, pahaloomuline kortikosteroom, adenoom, adenokartsinoom) või glükokortikoidide pikaajalise kasutamisega (iatrogeenne hüperkortikism). Meie andmetel täheldatakse 90% -l juhtudest neerupealise koore pahaloomuliste kasvajate korral lapseeas ja noorukieas tekkinud Itsenko-Cushingi sündroomi kliinilist pilti. Sellistel juhtudel on lapseeas ja noorukieas ülekaalulisuse, kasvupeetuse ja seksuaalse arenguga seotud seisundite varajane diagnoosimine ja õige diagnoosimine äärmiselt oluline.
Hüperkortikismi peamiseks kliiniliseks ilminguks on düsplastiline (cushingoid) rasvumine, mida täheldatakse peaaegu kõigil patsientidel ja mida iseloomustab rasvkoe omapärane ümberjaotumine (isegi rasvumise puudumisel haiguse väga rasketes vormides) – suhteliselt õhukeste jäsemetega keha ülaosas täheldatakse liigset rasva ladestumist (lihaste atroofia) ) Nägu muutub kuukujuliseks, omandab lilla-punase värvi, mõnikord tsüanootilise varjundiga (matronism). Nahk hõreneb, muutub kuivaks. Nahal ilmuvad hüperpigmentatsioon, arvukalt lööbeid nagu akne, aga ka hele karmiinpunane või lilla striae. Striigid paiknevad peamiselt kõhul, piimanäärmetel, pagasiruumi külgpindadel, reite sisepindadel, õlgadel. Erinevalt teist tüüpi rasvumisest on naha tagakülg ja nahk rasvkude hõrenevad. Naistel täheldatakse suguhormoonide liigsuse tõttu juuste liigset kasvu ja amenorröad. Lastel ilmub liigne karvakasv otsaesisele, põskedele, kõhule, seljale ja nimmepiirkonnale.
Hüperkortikismile iseloomulik ja kõige olulisem diagnostiline märk on raske osteoporoosi esinemine (eriti rindkere ja nimmepiirkonnas).
Patsiendid näevad nõrgad, kummarduvad, muutuvad lühemaks (selgroolülide kokkusurumise tõttu), ilmneb unisus, halveneb mälu, ilmneb luuvalu.
Hüperkortikismi muude sümptomite hulgas on kõige olulisemad vererõhu tõus; patsientide psüühika muutus (depressioonist agressiivsuse ja steroidse psühhoosini), mis sageli viib enesetapukatseteni; termoregulatsiooni rikkumine; isu halvenemine (öine nälg); polüdipsia. 10-20% juhtudest täheldatakse steroidse diabeedi arengut või sagedamini halvenenud glükoositaluvust.
Kortikosteroidide ülemäärane tootmine põhjustab naatriumipeetust, hüpokaleemiat ja hüpokaleemilist alkaloosi, mis omakorda viib elektrolüütide-steroidsete müokardi düstroofiate tekkeni koos kodade virvenduse ja ekstrasüstooliga. Nende protsesside tagajärjel areneb arteriaalse hüpertensiooni taustal südamepuudulikkus, mis võib põhjustada patsiendi surma.
Kõigepealt peab arst täpselt määrama patsiendil hüperkortikismi tegeliku esinemise, tuginedes:
– haiguse kliiniline pilt (iseloomulik välimus, osteoporoos, arteriaalne hüpertensioon, psüühika muutus jne);
– hormonaalse uuringu andmed (kortisooli ja AKTH taseme järsult tõusnud sisaldus veres, vaba kortisooli ja 17-ACS sisaldus uriinis, suur deksametasooni test);
– neerupealiste ja aju ultraheliuuringud (CT, MRI).
Haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi kliinilise pildiga kaasnevad sümptomid, mis on iseloomulikud ka paljudele teistele endokriinsetele ja mitte-endokriinsetele haigustele: hüpotalamuse sündroom, alaealiste noorte düspuituitarism, toitumis- ja perekondlik-põhiline rasvumine, geneetiliselt määratud sündroomide rasvumine, hüpertensioonilised seisundid, depressioon, menstruaal- ja reproduktiivfunktsioonid, erineva päritoluga osteoporoos, hüpertrichoos, munasarjade skleropolitsüstoos. Selle patoloogia kliiniliste tunnuste ja harulduse tõttu tehakse väga sageli diagnostilisi vigu, mis põhjustavad vale ravitaktika valiku ja vastavalt sellele raskendavad patsiendi seisundit.
Uute diagnostiliste meetodite, samuti hüpofüüsi ja neerupealiste visualiseerimise uute meetodite (ultraheli, CT, MRI) väljatöötamine ja rakendamine võimaldab meil praegu kindlaks teha kasvaja täpse asukoha, selle suuruse, seosed ümbritsevate kudedega, kasvu suuna ja vastavalt sellele valida iga konkreetse patsiendi jaoks optimaalse ravimeetodi. juhtum.
Pärast Tšernobõli õnnetust ei kaota kilpnäärme healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate probleem oma aktuaalsust. Juba 90ndate keskpaigast hakati täheldama nende laste arvu kasvu, kellel tuvastati kilpnäärmevähk. Tuleb märkida, et mõnel juhul oli haiguse esimeseks kliiniliseks tunnuseks piirkondlike lümfisõlmede (metastaaside) suurenemine kilpnäärme kudedes mittepalpeeritava sõlme juuresolekul. Kilpnäärme pahaloomulised kasvajad, mille õigeaegne diagnoosimine ja piisav ravi on enamikul juhtudest ravitavad. Seetõttu peaksid lastearstid, laste endokrinoloogid ennetava läbivaatuse ja tervisekontrolli läbiviimisel olema tähelepanelikud lapse ja nooruki kilpnäärme suhtes, eriti Tšernobõli õnnetusest mõjutatud piirkondades.

Insumed -   Diabeedi jalgade hoolduse reeglid

Hüpotüreoidism
Hüpotüreoidism – kliiniline sündroom, mis ilmneb kilpnäärme funktsiooni vähenemise või täieliku puudumise korral, jääb laste seas üheks kõige tavalisemaks kilpnäärmehaiguseks. Kaasasündinud hüpotüreoidismi korral on lapse kasv pärsitud, esineb türogeenne nanism. Kilpnäärmehormoonid on vajalikud IGF-1 ja kondrotsüütide koostoimeks. Nad suurendavad STH tootmist vastusena erinevatele stiimulitele, aktiveerivad aminoatsüül-m-RNA süntaase ja translatsiooniprotsesse.
Vastsündinute sõeluuringute tõttu ei tuvastata mõnedes Ukraina piirkondades kaasasündinud hüpotüreoidismi hilinenud diagnoosimise juhtumeid nii sageli, kuid siiski on juhtumeid, kus kaasasündinud hüpotüreoidismi hilinenud avastamine toimub siis, kui patsiendid pöörduvad juba lastearsti või endokrinoloogi poole ilmse kasvupeetuse ja / või seksuaalne areng 7-12-aastaselt. See on vastuvõetamatu, kuna lisaks kaasasündinud hüpotüreoidismiga laste kasvupeetusele (3-5 sigmaalset kõrvalekallet) ja seksuaalsele arengule märgitakse ka intellektuaalse arengu märkimisväärset langust. Normaalset psühhomotoorset arengut võib oodata ainult siis, kui ravi alustatakse esimese 30 päeva jooksul pärast sündi. Ilma piisava ja õigeaegse teraapiata muutuvad kaasasündinud hüpotüreoidismiga lapsed vaimselt alaarenenud kääbusteks. Seetõttu on kaasasündinud hüpotüreoidismi varajase diagnoosimise probleem endiselt kliinilises pediaatrilises praktikas asjakohane.
Kaasasündinud hüpotüreoidismi kõige tüüpilisemad nähud varases sünnitusjärgses perioodis on: raseduse edasilükkamine (rohkem kui 40 nädalat); suur kehakaal sündides (üle 4 kg); nabanööri hiline langus; pehmete kudede tugev turse (keel ei mahu suhu); imemise nõrgenenud toiming; kalduvus kõhukinnisusele, puhitus, sageli – nabanäär; pikaajaline vastsündinu kollatõbi, märgistatud ikterus ja kuiv nahk; madal, ebaviisakas hääl; madal vaimne aktiivsus, unisus, laps karjub harva, väga rahulik; valu stiimulitele reageerimise aeglustamine; mitmesugused hingamisteede sümptomid; külmad käed ja jalad, lihaste hüpertensioon püsib pikka aega.
Enneaegse diagnoosiga kujuneb esimestel elukuudel välja hüpotüreoidismi tüüpiline pilt: füüsilise ja vaimse arengu aeglustumine, funktsionaalsed muutused peaaegu kõigis elundites, troofilised muutused nahas ja selle lisades. Lapsed hakkavad hilja kõndima, hammaste hoidmise tingimusi ja protseduure rikutakse, suur fontanel sulgub hilja. Luu vanus on märkimisväärselt passi taga. Täheldatakse märkimisväärset kasvupeetust (türogeenne nanism), keha proportsioonid lähenevad kondrodüstroofilistele, näo luustiku areng jääb maha (lai uppunud ninasild, hüpertelorism, fontanellide hiline sulgemine). Nahk on kuiv, puudutades külm, juuksed on ka kuivad, rabedad, hõredad. Glükoproteiinide vahetuse sügavate häirete tõttu kaasneb hüpotüreoidismiga nahaaluse koe müksedeem, ülekaal. Nägu on pundunud, peopesa lõhed on kitsad ja keel paks. Iseloomulik on supraclavikulaarse fossa ja käte ning jalgade tagumiste pindade turse. Moodustuvad kardiovaskulaarsüsteemi olulised häired (kardiomegaalia, bradükardia, hüpotensioon, aneemia, hüperkolesteroleemia), seedetrakt (kõhukinnisus, kõhupuhitus) ning maksa- ja neerufunktsiooni langus. Lapsed on oma psühhomotoorse arenguga eakaaslastest märkimisväärselt maha jäänud, täheldatud on ka hüpoplaasiat ja sugunäärmete talitlushäireid.
Kaasasündinud hüpotüreoidismi (välja arvatud aneemia ja hüperkolesteroleemia) peamised laboratoorsed tunnused on muidugi TSH taseme tõus ja türoksiini sisalduse vähenemine vereplasmas (tabel 1). Just sellel alusel tehakse vastsündinutel kaasasündinud hüpotüreoidismi olemasolu skriinimine. Enamikus Euroopa riikides on esmane marker TSH ja T kontsentratsioon4 määratakse nendes proovides, kus nad leiavad suurenenud TSH sisaldust.
Laste uurimine ja edasine vaatlemine toimub kolmes etapis: 1 – sünnitusmaja, 2 – meditsiiniline geneetiline labor; 3 – lastekliinik.
Kõigil vastsündinutel haiglas 4.-5. Elupäeval (enneaegsetel imikutel 7.-14. Päeval) võetakse kanna pealt 6-8 tilka verd, mis kantakse spetsiaalsele poorsele filterpaberile. Labor määrab TSH taseme kuivades verelaikudes. Kõik proovid, mille TSH tase on kuni 20,0 mU / L, on normi variant. Kõiki proove, mille TSH kontsentratsioon on üle 20,0 mU / L (läviväärtus), tuleks uuesti kontrollida; kui TSH kontsentratsioon on üle 50,0 mU / l, võib kahtlustada hüpotüreoidismi; TSH tase üle 100,0 mU / L näitab suure tõenäosusega hüpotüreoidismi. Kui TSH tase on 50,0–100,0 mU / L ja kõrgem, ei peaks teise uuringu tulemusi ootama jäädes määrama ravi türoksiiniga. Kui TSH tase on 50,0-100,0 mU / L, viiakse kontrollanalüüs 1 nädala pärast läbi: normaalse kiirusega ravi lõpetatakse, kõrgendatud tasemel jätkatakse ravi.
Kontroll vereproov võetakse 2 nädala ja 1,5 kuu möödumisel asendusravi algusest. TSH, T taseme edasine kontroll määramine4 ja T3 esimesel eluaastal veedavad nad iga 2-3 kuu tagant, 1 aasta pärast – iga 3-4 kuu tagant. Kohustuslik on kilpnäärme ultraheli. Kilpnäärme düstoopia määratakse radioisotoobi skaneerimise abil (tehneetsium-99 või jood-123). Üsna informatiivne diagnostiline meetod on türeoglobuliini taseme määramine seerumis kui kilpnäärmekoe olemasolu marker.
Hoolimata asjaolust, et kaasasündinud hüpotüreoidismi pole nii keeruline diagnoosida, on endiselt väga hilja diagnoosimise juhtumeid, mis on seotud mitte ainult sõeluuringu rahaliste kuludega, vaid ka arstide ebapiisava tähelepanuga. Meie praktikas on olnud juhtumeid, kus kaasasündinud hüpotüreoidism tuvastati 10–15-aastaselt ja enne seda puutusid lapsed kokku erinevate diagnoosidega – hüpofüüsi dwarfism, Downi tõbi, kondrodüstroofia, tsüstiline fibroos, amenorröa, rasvumine jne. Praegu sõelutakse ainult kaasasündinud hüpotüreoidismi. mõnes Ukraina piirkonnas. Mitte ainult kaasasündinud hüpotüreoidismi, vaid ka muude kaasasündinud patoloogiate, näiteks adrenogenitaalse sündroomi, fermentopaatia varajaseks avastamiseks on vaja välja töötada ja rakendada riiklik sõeluuringuprogramm.

Insumed -   Steroiddiabeet

Joodipuudushaigused
Mitte vähem oluline ja kilpnäärme patoloogiaga seotud probleem on joodipuudushaiguste (IDD) probleem. See on muidugi üks peamisi probleeme lastel, laste endokrinoloogias ja endokrinoloogias tervikuna, sest nagu Ukraina meditsiiniteaduste akadeemia endokrinoloogia ja metaboolika instituudi hiljutised uuringud on näidanud, on enamikul Ukraina piirkondadest erineva raskusastmega joodipuudus (tabel 2). Joodi puudumine kasvavas kehas põhjustab hüpotüreoidismi, struuma väljanägemist ja lapse füüsilise, seksuaalse ja vaimse arengu rikkumist.
Nõukogude Liidus tegutsesid antiteliumidünaamikad ning viidi läbi joodipuuduse individuaalne ja massiline ennetamine. Praegu on see süsteem praktiliselt hävitatud ja nüüd on meil IDD ennetamise puudumise tagajärjed, eriti endeemilistes piirkondades. Sellega seoses on vaja aktiivselt rakendada IDD ennetusprogrammi (jodeeritud sool, joodi sisaldavad preparaadid, mereannid, terviseharidus elanikkonna seas), eriti joodipuuduse tekke ohus (rasedad ja imetavad naised, vastsündinud ja koolieelikud). Joodi profülaktika põhimeetodina on soovitatav kasutada jodeeritud soola, kuid suurenenud joodinõudluse perioodidel (puberteet, rasedus, imetamine) soovitatakse lisaks kasutada joodi sisaldavaid preparaate. Joodipuuduse olemasolu ja astme varajaseks tuvastamiseks ning vastavalt sellele ka IDD varajaseks ennetamiseks elanikkonna hulgas, lisaks laste kliinilisele uuringule ja kilpnäärme ultrahelile on vaja uurida joodi keskmise eritumist uriiniga.

Kasvu patoloogia
Kasvupatoloogia probleem on üsna oluline ka laste endokrinoloogias, kuna peaaegu iga neljas pediaatrilist endokrinoloogi külastav patsient esitab kaebusi spetsiaalselt uimastamise kohta. Kõige sagedamini täheldatakse seda meestel.
Kõigepealt on vaja läbi viia lapse kliiniline läbivaatus, määrata tema keha proportsioonid, mõõta patsiendi kõrgus ja kehakaal (järgides kõiki metoodika reegleid), määrata kasvu mahajäämuse aste (sigmaalsete kõrvalekallete tabel, protsentiili tabelid). Keskmine kasvuväärtus on vahemikus ± 1σ. Dwarfism (dwarfism) määratakse lapsel juhul, kui tema kasvunäitajad jäävad antud vanuse-soogrupi puhul alla M-3σ piiri.
Kui lapse kasvu uuringu ajal ei arvestata M ± 1σ sigmaga, tuleb selline patsient paigutada dispanserikontole. Täiendav vaatlus võimaldab kasvudünaamika kõvera koostamisel kindlaks teha, kas sel juhul on ilmne endokriinne patoloogia või kas kasvupeetust seostatakse perekondlike põhiseaduslike omaduste, alatoitluse, kaasneva somaatilise patoloogia esinemisega jne. Patsiendi luu vanus (käte röntgen) on kohustuslik. kilpnäärme funktsiooni uurimine, sugukromatiini määramine; konsultatsioonid geneetiku, günekoloogi ja mõnel juhul ka neuroloogi, optometristi, ENT arstiga. Hüpofüüsi kaudu kasvuhormooni sekretsiooni uurimine on raske kasvupuudulikkusega patsiendi uurimise lahutamatu osa. Sel eesmärgil kasutatakse farmakoloogilisi (koos insuliini, klonidiini, arginiini, L-dopa, STG-RG) ja mittefarmakoloogilisi (öise tipu STG, kehalise aktiivsuse) teste. See tähendab, et funktsionaalsete testide tingimustes (kaks patsiendi kohta kaks) on vaja kindlaks teha GH vabanemine, ainult GH baastaseme määramisel puudub diagnostiline väärtus.
Oluline diagnostiline väärtus on IGF-1 sisalduse määramine, mille puudus võib selle patoloogia teatud tüüpi puhul põhjustada väljendunud kasvupeetust.
Primaarset kasvuhormooni puudust (10% -l – isoleeritud, ülejäänud osas – koos hüpofüüsi muude troopiliste funktsioonide kaotamisega) iseloomustab proportsionaalne viivitus lapse kasvu ja arenguga. Hüpofüüsi dwarfismiga vastsündinud ei erine tervetest lastest, kuna emakasisene kasvuhormooni puudus ei põhjusta emakasisese kasvupeetust. Kasvu mahajäämus ilmneb tavaliselt enne 5. eluaastat. Lapsed kasvavad, kuid aeglaselt. Terava kasvu mahajäämuse, hilinenud luude küpsemise ja vähenenud kasvukiiruse taustal säilitab laps normaalsed keha proportsioonid. Sageli märgitakse liigset kehakaalu, rasvade ladestumine on ühtlane, nahk on kuiv, sageli kollase varjundiga, juuksed on õhukesed, hääl on kõrge. Luustik ja siseorganid on vähendatud suurusega (splanchnomycrya), näo kolju luud on vähearenenud, nina sild vajub (nuku nägu). Seksuaalne areng hilineb, luu vanus on 1/2 passi, nende patsientide kasvutsoonid jäävad väga pikaks ajaks avatuks.
Õigeaegse õige diagnoosi tegemine võimaldab teil õigeaegselt alustada kasvuhormoonipreparaatidega asendusravi, mis viib patsiendi kasvunäitajate olulisele paranemisele (piisava ravi korral on kasvutempo 10–12 cm aastas) ja rahuldava lõpliku kasvu saavutamiseni.
Kasvu mahajäämus on iseloomulik ka sellisele üsna levinud patoloogiale nagu Shereshevsky-Turneri sündroom (1: 2000-1: 2500 vastsündinud tüdrukut). Sageli sünnivad tüdrukud väikese raskuse ja kehapikkusega. Tulevikus toimub kasvu järkjärguline järkjärguline langus, puberteedieas pole kasvu spurti. Kasvumäärade maksimaalset langust täheldatakse 13–14 aasta jooksul.
Kliinilises plaanis on lisaks märkimisväärsele kasvupeetusele ka seksuaalne infantilism (raseduse teisel poolel degenereeruvad sugurakud kiiresti), mitmed somaatilised kõrvalekalded (neerude, südame kaasasündinud väärarengud), iseloomulik välimus (lühike kael pterygoidsete voldikutega, madal juuste kasv , mitu vanuselaiku, kubitus valgus, skolioos, kõrge suulae, käte ja jalgade turse jne). Ehkki valdaval enamikul juhtudest on patsientidel vähene seksuaalne areng ja viljatus, võib 5-7% juhtudest täheldada spontaanse puberteedi arengut (haiguse mosaiikvormidega) ja isegi raseduse algust (kirjanduses on kirjeldatud umbes 40 sellist juhtumit).
Karüotüpiseerimine näitab klooni X0 / 45 esinemist patsiendi genotüübis (60–75%, puhas monosoomia). Sugukromatiin 0% või mitte rohkem kui 3-5% (mosaiikvariantidega).
Shereshevsky-Turneri sündroomi tuvastamine sünnieelses perioodis on tavaliselt juhuslik leid, kui loote karüotüüpi uuritakse mõnel muul põhjusel (ema vanus, ultraheli diagnostika tulemused – neerude struktuuri kõrvalekalded, kaasasündinud südamehaigus, polühüdramnionid, oligohüdramnionid, emakasisene kasvupeetus ja muud). Karüotüübi uurimine on selle patoloogia ainus usaldusväärne diagnostiline kriteerium. Karüotüpiseerimist tuleb korrata pärast lapse sündi.
Nagu praktika näitab, on hoolimata diagnoosimisvõimaluste laiendamisest ja arstide täiustatud väljaõppest interseksuaalsuse eri vormide diagnoosimisel endiselt teatavaid probleeme. Ikka on juhtumeid, kui vastsündinu sugu registreeritakse valesti, mis põhjustab meditsiinilisi, psühholoogilisi ja sotsiaalseid probleeme nii patsiendil kui ka tema vanematel (pikaajalise hormonaalse ja kirurgilise ravi vajadus, dokumentide asendamine, elukoha ja töökoha vahetus). Juhtudel, kui lapse sugu on kaheldav, ei tohiks kiirustada vastsündinu registriametis registreerimist poisi või tüdrukuna, on vaja patsienti hoolikalt uurida spetsialiseeritud laste endokrinoloogilises asutuses.

Insumed -   7 II tüüpi diabeedi tunnust

Viidete loetelu on toimetuses.

TEEMA ARTIKLID

Artiklis tutvustatakse õiget viisi parema eesnäärme hüperplaasiaga haigestumiseks, mille sümptomiteks on madalamad sissetungivad näärmed, sealhulgas 5-reduktaasid, 1-reduktorid ja XNUMX-adrenergilised ravimid. Seredno naybіlsh doslіdzhuvanim і nadіynim äri väljavõte Serenoa repens. Analüüsitakse kliiniliste uuringute tulemusi, mis näitavad välja kirjutatud ravimi kättesaadavust krambihoogude І-ІІ staadiumis oleva eesnäärme hüperplaasiaga patsientidel. .

Et vältida diabeedi progresseerumist keeruliseks vormiks, mis nõuab pidevat insuliini kasutamist, peate õppima, kuidas haigust kontrolli all hoida. Viimane ravim Insumed aitab diabeedist vabaneda rakulisel tasemel: see taastab insuliini tootmise (mis on häiritud II tüüpi diabeedi korral) ja reguleerib selle hormooni (mis on oluline I tüüpi diabeedi korral) sünteesi. ).

Diabetus Insumed - kapslid veresuhkru normaliseerimiseks

Kõik koostise koostisosad, mis moodustavad preparaadi, on valmistatud taimsete materjalide baasil, kasutades biosünteesi tehnikat, ja on seotud inimkehaga. Need imenduvad rakkudes ja kudedes hästi, kuna need on aminohapped, mis loovad rakustruktuure. Tarbitud kapslikomponendid normaliseerivad insuliini tootmist ja reguleerivad veresuhkru taset.Üksikasjalik teave selle ravimi kohta on saadaval meditsiiniajakirjas Obzoroff.info. Kui soovite osta Insumed allahindlusega, minge tootja ametlikule veebisaidile.
Diabetus Eesti